ELA

Nuevo videochat #preguntaELA con la neuróloga Raquel Píñar, jueves 4 de julio a las 13:00 horas

Por Escuela de Pacientes - 15:19

Nuevo videochat #preguntaELA con la neuróloga Raquel Píñar, jueves 4 de julio a las 13:00 horas

Raquel Píñar es natural de Granada, donde cursó los estudios de licenciada en Medicina. 
Hizo la residencia de neurología en el Hospital Universitario San Cecilio, finalizando en 2013. 


Posteriormente trabajó en distintos hospitales de Castilla La Mancha y Andalucía como neuróloga. 

Participa de forma activa en investigación y docencia

Desde hace dos años trabaja en el servicio de Neurología del Hospital Clínico San Cecilio, con dedicación especial a las enfermedades neuromusculares. 

Forma parte de la unidad multidisciplinar de pacientes afectados de ELA (UMELA) del Hospital Clínico San Cecilio. 


La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neuromuscular que cursa con una degeneración selectiva de las motoneuronas , las encargadas de innervar los músculos implicados en el movimiento voluntario.

El término “esclerosis lateral” hace referencia a la afectación de las fibras nerviosas de la parte lateral de la médula espinal así como a la gliosis (proliferación de astrócitos, un tipo de célula glial) que se da y el de “amiotrófica” a la atrofia muscular que se produce cuando los músculos dejan de recibir señales nerviosas.

La consecuencia es una debilidad muscular progresiva que avanza hacia la parálisis total 
del enfermo viéndose afectadas también la capacidad de hablar, masticar, tragar y respirar. Por otro lado funciones como la sensibilidad y la inteligencia no se ven afectados y tampoco los movimientos oculares ya que se trata motoneuronas que poseen más resistencia.

La enfermedad se diagnostica mayoritariamente entre los 40 y 70 años de edad, aunque puede afectar a un rango mucho más amplio de edades, y es más frecuente en varones. Cada año se diagnostican 2 casos de ELA por cada 100.000 habitantes que en España vendrían a ser unos 900 casos nuevos cada año. La esperanza de vida después del diagnóstico es de 5 años para el 80% de los pacientes y  la evolución de la enfermedad puede variar mucho de un afectado respecto a otro.

En la mayoría de los casos (90-95%) la ELA se presenta de forma esporádica y sin origen conocido pero existe también un tipo de ELA familiar de carácter hereditario.  En este caso la causa más descrita reside en una mutación que afecta a la enzima antioxidante Superoxido Dismutasa 1 (SOD1). También se han encontrado casos de ELA esporádica con esta mutación. Por esto y porqué reproducen muchos mecanismos de la enfermedad, los ratones con mutación en la SOD 1 son el modelo más utilizado en investigación. A pesar de esto, actualmente, se sabe que hay muchos genes candidatos a estar implicados en la enfermedad y también se están estudiando otros mecanismos patogénicos como la excitotoxicidad ( producida exceso del neurotransmisor excitador glutamato), estrés oxidativo (radicales oxidantes, disfunción mitocondrial), fallo en el transporte axoplásmico o autoimunidad (anticuerpos contra canales de calcio) y neuroinflamación.
Ya hace más de 140 años que la enfermedad fue descrita por el neurólogo francés Jean-Martin Charcot pero hoy en día todavía se carece de una terapia efectiva para su tratamiento. El único fármaco autorizado actualmente para la ELA es el riluzole (Rilutek ) del que se han demostrado unos escasos e insuficientes beneficios que alargan la vida del paciente de 2 a 3 meses.

 
Nuevo videochat #preguntaELA con la neuróloga Raquel Píñar, jueves 4 de julio a las 13:00 horas. ESPERAMOS VUESTRAS PREGUNTAS

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17 comentarios

  1. ¿Qué es la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)?

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  2. ¿Por qué se produce la ELA, que influye, que lo genera, cuáles son las causas? Muchas gracias

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  3. ¿Qué es lo que le ocurre a una persona con ELA? ¿cuáles son los íntomas de la ELA?

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  4. ¿Cómo se trata la ELA? ¿Qué se está investigando en nuevos tratamientos?

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  5. ¿Cómo cuidar a la personas que tiene ELA y a su entorno? Me parece muy duro para las personas que tienen ELA y para las personas que les cuidan

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  6. ¿Hay que EVITAR DETERMINADOS ALIMENTOS si tienes ELA?

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  7. ¿Qué alimentos se deben tomar? ¿ES NECESARIO ESPESAR LOS ALIMENTOS? Mucha gracias doctora. Gran labor hacen ustedes

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  8. ¿COMO HACER LOS ALIMENTOS MAS APETITOSOS? Se pueden tomar líquidos? Gracias

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  9. Qué ejercicios son los más adecuados si tienes ELA? Gracias

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  10. Qué problemas de información que se da al afectado y a los familiares son más importantes en la ELA?.

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  11. He leído esto sobre el ELA: En el caso de la ELA, no tanto por el pronóstico fatal sino por la posibilidad de llevar una vida en condiciones de dependencia de los medios artificiales, algunas de las decisiones terapéuticas se revelan como particularmente difíciles: siendo opinable incluso el hecho de continuar la vida en tales condiciones. ¿Qué opina? Gracias

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  12. Qué es lo más difícil para usted como méico para tratar con un ELA?

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  13. Es la ELA una enfermedad familiar? Gracias

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  14. Es verdad que la esperanza de vida media de cinco años?? Gracias

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  15. Tener ELA implica muchos ingresos hospitalarios??

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  16. EL otro día leí una entrevista que le hacían al presidente d ela fundación LUzón y le preguntaban ¿La ELA espanta a la gente? QUé nos puede decir al respecto??

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  17. Que ha representado Stephen Hawking para la ELA? Gracias Y en españa que representa Luzón? Y en Granada que representa Jorge ABarca?

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